Praxismanagement

Interaktive Schulung

Zur zahnmedizinischen Versorgung von Personen mit Fragilem-X-Syndrom

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Das Fragile-X-Syndrom wird durch einen Gendefekt auf dem X-Chromosom verursacht und stellt die häufigste Form erblicher geistiger Behinderung dar. Es gibt verschiedene Merkmale, die auf die Erkrankung hinweisen, wobei die Krankheitszeichen sehr unterschiedlich ausgeprägt sein können. Relevant für die zahnmedizinische Betreuung sind neben atypischen Besonderheiten im fazio-oralem Bereich auch verschiedene Verhaltensauffälligkeiten, die es zu kennen und zu beachten gilt.

Das Fragile-X-Syndrom gehört zu den seltenen Erkrankungen und tritt als Folge einer speziellen Veränderung auf dem X-Chromosom auf. Dabei handelt es sich um das Fragile X Mental Retardation 1 Gene (FMR1-Gen). Von 3.000 bis 4.000 lebend geborenen Kindern weist eines die FMR1-Vollmutation auf und entwickelt in unterschiedlichem Ausmaß Formen des Fragilen-X-Syndroms.

Personen mit diesem Syndrom sind zu ca. 90% männlich. Wenn Mädchen davon betroffen sind, ist die Ausprägung der syndrombedingten Symptome meistens sehr viel milder als bei Jungen. Das Fragile-X-Syndrom gilt als die häufigste Ursache für eine erblich bedingte geistige Beeinträchtigung, deren Ausmaß allerdings individuell sehr unterschiedlich ist und somit von Lernbehinderung bis zu schwerer geistiger Behinderung reichen kann.

Neben der geistigen Beeinträchtigung bestehen bei den betroffenen Personen häufig Verhaltensstörungen, Unruhe und emotionale Defizite [2]. Wenn in einer Familie ein Kind mit Fragilem-X-Syndrom geboren wird, besteht ein hohes Risiko, dass ein nachfolgend geborenes Geschwisterkind ebenfalls von dem Fragilen-X-Syndrom betroffen ist. Dies steht im Gegensatz zum Down-Syndrom, das ebenfalls eine genetische Ursache hat, aber kaum gehäuft in Familien auftritt.

Dies bedeutet, dass in Deutschland jedes Jahr ca. 175 Kinder mit Fragilem-X-Syndrom geboren werden, die auch zahnmedizinisch betreut werden müssen. Im Rahmen einer bisher noch nicht veröffentlichten Studie der Autoren des vorliegenden Artikels mit dem Titel „Zahnmedizinische Versorgung von Personen mit Fragilem-X-Syndrom aus Sicht der Familienangehörigen“ wurden Mitglieder der „Interessengemeinschaft Fragiles-X e.V.“ befragt. Im vorliegenden Artikel wird diese Studie der Einfachheit halber als eigene FRX-Studie bezeichnet.

Dort stellte sich heraus, dass es für die Angehörigen einer Person mit Fragilem-X-Syndrom sehr schwer ist, einen Zahnarzt zu finden, der sich mit diesem Syndrom etwas auskennt. Außerdem wünscht sich die Mehrheit der Angehörigen, dass Zahnärzte in Bezug auf das Fragile-X-Syndrom besser geschult werden. Deshalb soll dieser 3. Teil der Fortbildungsreihe zum Thema „Zahnmedizinische Versorgung bei Menschen mit Beeinträchtigung“ dazu beitragen, den Zahnärzten die notwendigen Informationen zu vermitteln, um Patienten mit Fragilem-X-Syndrom kompetent zahnmedizinisch zu betreuen.

In diesem Zusammenhang ist es wichtig darauf hinzuweisen, dass die Diagnose Fragiles-X-Syndrom nicht in den ersten Wochen nach der Geburt, sondern in der Regel erst im 2. Lebensjahr, aber auch danach und im Einzelfall sogar erst im 5. Lebensjahr gestellt wird. Dies bedeutet, dass Zahnärzten u.U. kleine Kinder mit auffälligen Verhaltensweisen vorgestellt werden, für die noch keine Ursache ermittelt wurde. Das Ärztliche Zentrum für Qualität in der Medizin (ÄZQ) informiert auf seiner Homepage auch über das Fragile-X-Syndrom [2].

Dort finden sich folgende Aussagen: Bei den betroffenen Kindern fällt eine verzögerte Entwicklung auf, die sich in verschiedenen Symptomen äußern kann. Die Entwicklungsstörungen können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein – stark, schwach oder auch gar nicht. Auch wenn die Kinder spät sprechen lernen, verstehen sie die Sprache im Allgemeinen aber gut.

Zudem haben sie meist ein gutes Langzeitgedächtnis, sind fröhlich und lachen gern. Viele Betroffene mögen einen geordneten Tagesablauf und alltägliche Rituale. Verschiedene Anzeichen aus den Bereichen Entwicklung, Lernen, Verhalten und körperliche Merkmale können auf ein Fragiles-X-Syndrom hinweisen. Diese vom ÄZQ [2] beschriebenen Merkmale sind in der Tabelle 1 aufgeführt.

Auffälligkeiten im fazio-oralem Bereich

Die zahnmedizinische Fachliteratur enthält nur wenige Studien und Berichte zur Mundgesundheit und zu Auffälligkeiten im fazio-oralen Bereich von Personen mit Fragilem-X-Syndrom [5,1]. Dazu gehört u.a., dass in der Gruppe der Personen mit Fragilem-X-Syndrom vermehrt Fälle von überzähligen Zähnen in Form von Mesiodentes im Oberkiefer, aber auch als Anlage von sogenannten Neunern beobachtet werden [5]. In einem Fallbericht wurde sogar über einen jungen Mann mit Fragilem-XSyndrom berichtet, bei dem zahlreiche überzählige Zähne in die Mundhöhle durchgebrochen waren [4].

Die Autoren des vorliegenden Beitrags haben ebenfalls beobachtet, dass bei Personen mit Fragilem-X-Syndrom gehäuft überzählige Zähne bzw. Zahnanlagen vorliegen (Abb. 1 und 2). In Ergänzung dazu konnten sie zudem feststellen, dass Erwachsene mit Fragilem-X-Syndrom häufig so große Kiefer haben, dass die Weisheitszähne problemlos in die Mundhöhle durchbrechen und sich in die Zahnreihe einordnen können. Zur Illustration dient das Orthopantomogramm eines zum Zeitpunkt der Aufnahme 28 Jahre alten Mannes mit Fragilem-X-Syndrom (Abb. 1).

  • Abb. 1: Orthopantomogramm eines 28-jährigen Mannes mit Fragilem-X-Syndrom. In allen Quadranten sind jeweils 8 Zähne in der Mundhöhle vorhanden. Zusätzlich ist distal von Zahn 18 und Zahn 28 die Anlage von jeweils einem weiteren Zahn erkennbar. Quelle: Archiv der Universitäts-Zahnklinik Witten.
  • Abb. 2: Zahnfilm regio 51/21 von einem (damals) 5-jährigen Jungen mit Fragilem-X-Syndrom – Durchbruchstörung des bleibenden Zahnes 11 aufgrund eines Mesiodens in regio Zahn 11.
  • Abb. 1: Orthopantomogramm eines 28-jährigen Mannes mit Fragilem-X-Syndrom. In allen Quadranten sind jeweils 8 Zähne in der Mundhöhle vorhanden. Zusätzlich ist distal von Zahn 18 und Zahn 28 die Anlage von jeweils einem weiteren Zahn erkennbar. Quelle: Archiv der Universitäts-Zahnklinik Witten.
    © Archiv der Universitäts-Zahnklinik Witten
  • Abb. 2: Zahnfilm regio 51/21 von einem (damals) 5-jährigen Jungen mit Fragilem-X-Syndrom – Durchbruchstörung des bleibenden Zahnes 11 aufgrund eines Mesiodens in regio Zahn 11.
    © Archiv der Universitäts-Zahnklinik Witten

In Bezug auf die Frage, ob Personen mit Fragilem-X-Syndrom eine im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung erhöhte Karieserfahrung haben, liegen bisher keine Publikationen vor. In einer Studie aus Brasilien wurde untersucht, ob es einen Zusammenhang zwischen der Einnahme von Medikamenten, Speichelfließrate und Karieserfahrung gibt [1].

Etwa die Hälfte der untersuchten Probanden nahmen aus unterschiedlichen Gründen Psychopharmaka und Beruhigungsmittel ein. Bei dieser Subgruppe war die Speichelfließrate niedriger als bei der Subgruppe ohne Einnahme dieser Medikamente und es wurde eine umgekehrte Korrelation der Speichelfließraten mit der Karieserfahrung (DMFT-Werte) beobachtet.

Hinweise zur Patientenführung bei Personen mit Fragilem-X-Syndrom

Die o.a. Beschreibung des Ärztlichen Zentrums für Qualität in der Medizin zum Fragilen-X-Syndrom (FRX) enthält verschiedene Verhaltensauffälligkeiten (Tab. 1), die auch Relevanz für die Kommunikation und die Verhaltensführung im Rahmen der zahnärztlichen Versorgung haben. Dies betrifft nicht nur den Zahnarzt, sondern auch die Mitglieder des zahnärztlichen Teams. In der eigenen FRX-Studie berichteten die Eltern, dass ihre Kinder vor allem im Kindesalter wegen großer Unruhe nicht lange im Wartezimmer warten können.

verzögerte Entwicklungungeschickte Bewegungen, Gleichgewichtsstörungen, schlaffe Muskeln, spätes Sprechenlernen, undeutliche Aussprache, ständiges Wiederholen von Wörtern oder Sätzen, Kind wird später oder gar nicht trocken
LernschwierigkeitenProbleme beim Konzentrieren, Rechnen und logischen Denken
verminderte Intelligenzleichte bis schwere geistige Behinderung
VerhaltensauffälligkeitenUnruhe, Meiden von Blickkontakten, Aufmerksamkeitsstörungen, Stimmungsschwankungen, Schlafstörungen, Wutanfälle, wiederholende Bewegungen wie Handbeißen, Kind kann Gefahren nicht einschätzen, empfindliches Reagieren auf helles Licht und Geräusche
psychische Auffälligkeitenautistische Verhaltensweisen, Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) oder Angstzustände sind möglich
äußerliche Merkmalelänglicher Kopf, hohe Stirn, abstehende Ohren, häufig offener Mund, überdehnbare Gelenke, Plattfüße, große Hoden

Tab. 1: Übersicht zu syndrombedingten Merkmalen bei Menschen mit Fragilem-X-Syndrom [1].

Aus den Angaben der Eltern geht auch hervor, dass sich die Unruhe im Jugend- und Erwachsenenalter deutlich abschwächt und dass dann eine gewisse Wartezeit akzeptiert wird. Diese Angaben decken sich auch mit den Erfahrungen aus der eigenen klinischen Tätigkeit.

Deshalb ist es sehr wichtig, die Termine für Kinder mit FRX so zu vergeben, dass sie sowohl im Wartezimmer als auch im Behandlungszimmer nicht lange warten müssen. Dieser Hinweis sollte auch deutlich in der Patientenkarte vermerkt sein, damit diese Information für das gesamte Praxisteam zugänglich ist.

Bevor Eltern ihr Kind mit FRX erstmals in einer Zahnarztpraxis vorstellen, sollten sie ohne Anwesenheit dieses Kindes ein Gespräch mit dem Zahnarzt führen können. Dort können die Eltern wichtige Hinweise über besondere Verhaltensweisen ihres Kindes mit FRX geben und somit den erfolgreichen Aufbau eines Vertrauensverhältnisses zwischen ihrem Kind und dem zahnärztlichen Team erleichtern. Beim Erstkontakt im Behandlungszimmer sollte der Zahnarzt nicht darauf bestehen, dass das Kind mit FRX im Behandlungsstuhl Platz nimmt, sondern dass die Begrüßung und die orientierende Erstuntersuchung je nach Situation im Stehen, auf dem Arm der Mutter oder des Vaters oder auf einem normalen Stuhl im Behandlungszimmer durchgeführt wird.

Bei allen Patienten mit geistiger Beeinträchtigung ist es empfehlenswert, die Tell-show-do-Technik in modifizierter Form anzuwenden. Diese Patientengruppe muss noch kleinschrittiger auf die verwendeten Instrumente und Materialien vorbereitet werden als Personen ohne geistige Beeinträchtigung. Deshalb sprechen wir in der modifizierten Form von Tell-show-show-feel-do-Technik [14,15].

Wegen der häufig bestehenden Aversion der Personen mit FRX gegen helles Licht und verschiedene Geräusche ist es am Anfang des Vertrauensaufbaus auch sinnvoll, auf den Einsatz von OP-Leuchte oder Taschenlampe zu verzichten. Sollte sogar der Zahnarztspiegel als Hilfsmittel bei der Erstuntersuchung abgelehnt werden, kann als Ersatz eine Einmal-Handzahnbürste oder die eigene Zahnbürste eingesetzt werden. Daher sollte man bei der Terminvergabe die Familien informieren, dass die eigene Zahnbürste zum Zahnarzttermin mitgebacht werden darf.

Praktisch alle Patienten mit Beeinträchtigung kennen Zahnbürsten und sind es gewohnt, dafür den Mund zu öffnen. Dies ermöglicht es, eine orientierende Untersuchung durchzuführen und festzustellen, ob es dringenden Behandlungsbedarf wegen zahlreicher großer kariöser Defekte oder intraoraler Schwellungen gibt. Sollte dies der Fall sein, muss zusammen mit den Eltern überlegt werden, ob die Therapie im Wachzustand oder in Allgemeinanästhesie durchgeführt wird.

Wenn kein restaurativer oder chirurgischer Behandlungsbedarf besteht, sollte das Kind mit FRX zunächst in kurzen Abständen Termine bekommen, damit man es schrittweise mit einer Zahnreinigung vertraut machen kann. Dabei sollte aber unbedingt auf den Einsatz von Airscalern oder Ultraschallgeräten wegen der lauten Geräusche und der Notwendigkeit, ständig Spraywasser absaugen zu müssen, verzichtet werden.

Sobald eine vollständige Zahnreinigung möglich ist, sollten Kinder mit FRX in vierteljährlichen Abständen zum präventiven Recall vorgestellt werden. Weitere Details zum Umgang mit Patienten mit geistiger Behinderung sind in einem Fachbeitrag von Schulte [12] beschrieben.

Eine spezifische Subgruppe der Personen mit Fragilem-X-Syndrom sind jene, die auch Störungen aus dem Autismus-Spektrum aufweisen. Unter den genetisch bedingten Ursachen ist das Fragile-X-Syndrom die häufigste bekannte Einzelgenerkrankung, die bis zu ca. 6% der Störungen aus dem Autismus-Spektrum ausmacht [3]. Somit können auch bereits bei Kindern mit Fragilem-X-Syndrom autistische Verhaltensweisen wie ein ausweichender Blickkontakt und Schwierigkeiten mit Gleichaltrigen sowie ein Bedürfnis nach sich wiederholenden, gleichförmigen Verhaltensweisen und Abläufen auftreten.

Es wird berichtet, dass diese Personengruppe häufiger ein Gefühl der Verzweiflung über scheinbar kleine Veränderungen bei täglichen Aktivitäten entwickelt. Für Zahnärzte ist es daher grundlegend hilfreich, bei der Verhaltensführung auch die spezifischen Vorgehensweisen zu beachten, welche für Kinder und Jugendliche mit einer Störung aus dem Autismus-Spektrum (Subgruppe in der ICD-10: frühkindlicher Autismus) angeraten werden. An dieser Stelle sei auf einen aktuellen Fachbeitrag von Schmidt et al. [11] verwiesen, der einen Einblick in zahnmedizinisch relevante Aspekte bei Kindern und Jugendlichen mit einer Autismus-Spektrum-Störung bietet.

In jedem Fall sollte eine reizreduzierte Vorgehensweise mit klar strukturierten Abläufen eingehalten werden. Dadurch werden Verlässlichkeit und Planbarkeit vermittelt, welche ein Gefühl der Sicherheit entstehen lassen. Dies ist auch insofern wichtig, da in der Literatur bei jenen Personen mit Fragilem-X-Syndrom und autistischen Wesenszügen von einem erhöhten Angstempfinden berichtet wird [18].

In Abhängigkeit der Ausprägung des Angstempfindens stellt sich auch diesbezüglich wieder die Frage nach der Entscheidung über einem geeigneten Therapieweg (Stichwort: Wachbehandlung oder Allgemeinanästhesie), wenn eine Behandlungsnotwendigkeit ansteht.

Bedeutung der zahnmedizinisch-präventiven Betreuung für Personen mit Fragilem-X-Syndrom

Aufgrund der beim FRX vorliegenden geistigen Beeinträchtigung und wegen der häufig beobachteten Verhaltensauffälligkeiten überrascht es nicht, dass die Auswertung der eigenen FRX-Studie ergab, dass 92% dieser Personengruppe ein Pflegegrad zuerkannt wurde. Diese Information ist deshalb so wichtig, weil alle Personen mit einem Pflegegrad oder der Berechtigung zum Bezug von Eingliederungshilfe unabhängig vom Alter Anspruch auf bestimmte zahnmedizinisch-präventive Leistungen zu Lasten der gesetzlichen Krankenkassen haben [13].

Darüber hinaus ist damit zu rechnen, dass zahnärztlich-restaurative Maßnahmen sowohl im Wachzustand als auch in Allgemeinanästhesie eine große Herausforderung für alle Beteiligten darstellen. Diese Situation kann weitgehend durch eine lebenslange präventiv orientierte zahnmedizinische Betreuung vermieden werden.

Diese besteht bei Kindern und Jugendlichen vor allem darin, den Eltern und soweit möglich den Kindern und Jugendlichen selbst eine gute Kompetenz in Bezug auf die Mundpflege zu vermitteln. Dazu ist es erforderlich, nicht nur auf eventuelle Defizite bei der Mundpflege hinzuweisen, sondern auch den richtigen Gebrauch der Zahnbürste sowohl bei der eigenständigen als auch bei der unterstützenden Mundpflege zu trainieren.

Letzteres muss mindestens bis zum Abschluss des vollständigen Zahnwechsels regelmäßig wiederholt werden, damit z.B. auch die 6-Jahr-Molaren und die 12-Jahr-Molaren von dem Moment an in die Mundpflege einbezogen werden, in dem deren Kaufläche in der Mundhöhle sichtbar ist. Daneben sollten auch die präventiven Maßnahmen wie die professionelle Zahnreinigung und die Applikation von Fluoridlack in bedarfsorientierten Abständen in der zahnärztlichen Praxis durchgeführt werden. Außerdem sollten die bleibenden Molaren frühzeitig eine Fissurenversiegelung erhalten.

Zwar haben Personen mit geistiger Beeinträchtigung im Durchschnitt ein erhöhtes Kariesrisiko [14], aber sie profitieren sehr wohl von den o.a. präventiven Maßnahmen. Inzwischen zeigt sich dieser Effekt sehr deutlich bis in das junge Erwachsenenalter von Personen mit geistiger Behinderung [10].

Spezielle Aspekte der zahnmedizinischen Betreuung im Kindesalter

Die Empfehlung, dass alle Kinder erstmals nach dem Durchbruch der ersten Milchzähne einem Zahnarzt zur Beratung und Aufnahme in ein präventives Recall vorgestellt werden sollen, sollte konsequent von den Zahnärzten den werdenden Eltern gegeben werden. Je eher kleine Kinder spielerisch an Berührungen mit Fremdkörpern – wie sie ja eine Zahnbürste darstellt – gewöhnt werden, desto unkomplizierter ist die Etablierung des routinemäßigen Zähneputzens. Davon profitieren dann auch die Kinder mit FRX, bei denen die entsprechende Diagnose erst im Altersbereich von 1 bis 5 Jahren gestellt wird.

Die frühzeitige und regelmäßige Vorstellung in der zahnärztlichen Praxis ermöglicht gezielte Beratungen in Bezug auf die Mundpflege, die Verwendung von fluoridhaltiger Kinderzahnpasta und die Vermeidung von zuckerhaltigen Getränken allgemein sowie die Gefahren der Aufnahme von zuckerhaltigen Getränken mit Saugerflaschen oder Schnabeltassen. Erfreulicherweise berichteten die Eltern in der eigenen FRX-Studie, dass die Mundpflege bei ca. 80% der Kinder und Jugendlichen 2-mal pro Tag durchgeführt werden kann. In diesem Zusammenhang möchten wir darauf hinweisen, dass unserer Erfahrung nach die Beratungen zur unterstützenden Mundpflege nicht automatisch dazu führen, dass die Zähne der Kinder in ausreichendem Maß gereinigt werden.

Deshalb empfehlen wir, neben den Beratungen zur Durchführung der Mundpflege mit den Eltern in der zahnärztlichen Praxis die unterstützende Mundpflege zu üben. Außerdem beobachteten viele Eltern, dass ihre kleinen Kinder mit FRX viel mehr Gegenstände in den Mund nehmen als Kinder ohne FRX. In Bezug darauf besteht Beratungsbedarf durch die Zahnmedizin nur dann, wenn dadurch die Gefahr von Selbstverletzungen besteht.

Dies ist nach unserer Erfahrung in den Fällen gegeben, wenn das Kind mit FRX sehr ausgeprägte autistische Züge hat. Detaillierte Informationen zu Selbstverletzungen bei Kindern und Jugendlichen mit Störungen aus dem Autismus-Spektrum finden sich im Artikel von Schmidt et al. [9], welcher den 2. Teil dieser Beitragsreihe bildet.

Des Weiteren schilderten sehr viele Eltern, dass bei ihren kleinen Kindern mit FRX viel Speichel aus dem Mund tropft. Dies ist nicht darauf zurückzuführen, dass diese Kinder einen erhöhten Speichelfluss haben, sondern dass sie Schwierigkeiten mit einem regelmäßigen guten Mundschluss haben. Hier könnte es sinnvoll sein, eine logopädische Therapie unter Berücksichtigung der Empfehlungen von Castillo-Morales einzuleiten.

Dies bedeutet u.a., dass der Hauszahnarzt eine Gaumenplatte herstellen lässt, auf der im dorsalen Bereich ein Stimulationsknopf angebracht wird. Diese Stimulationsplatte wird 2- bis maximal 4-mal pro Tag für ca. 30 Minuten getragen und bewirkt, dass die Zunge diesen Knopf immer wieder aufsucht [8]. Durch die damit verbundene ständige Rückwärtsbewegung wird die Zungenmuskulatur gestärkt, wodurch auch der Mundschluss deutlich verbessert wird und das Tropfen von Speichel aus dem Mund stark reduziert oder sogar vermieden wird.

Spezielle Aspekte der zahnmedizinischen Betreuung im Erwachsenenalter

Wenn die Personen mit FRX im Erwachsenenalter sind, ändern sich in unterschiedlicher Weise die Lebensbedingungen. Die meisten jungen Erwachsenen mit geistiger Beeinträchtigung und somit auch diejenigen mit FRX wechseln nach Abschluss der Schulzeit in eine Werkstatt für Menschen mit geistiger Beeinträchtigung. Dort haben die Beschäftigten vielfach die freie Auswahl in Bezug auf nichtalkoholische Getränke, was dazu führen kann, dass zuckerhaltige Getränke bevorzugt werden.

Parallel dazu wird in vielen Werkstätten anders als in den meisten Förderschulen nicht mehr darauf geachtet, dass z.B. in der Mittagspause die Zähne geputzt werden. Beides führt dazu, dass das Kariesrisiko in dieser Lebensphase steigt. Dazu kommt, dass die Mehrzahl der Personen mit geistiger Beeinträchtigung im jungen oder mittleren Erwachsenenalter aus dem Elternhaus auszieht und in eine betreute Wohngruppe oder betreute Wohneinrichtung umzieht.

Dies hat wiederum Konsequenzen für die unterstützende Mundpflege, die dann nicht mehr von den Eltern, sondern von Betreuungspersonen in der Wohngruppe oder Wohneinrichtung durchgeführt wird. Derzeit muss davon ausgegangen werden, dass viele dieser Betreuungspersonen während der Berufsausbildung keine oder nur eine unzureichende Schulung in Bezug auf die unterstützende Mundpflege erhalten haben.

Deshalb erfordert die kompetente zahnmedizinische Betreuung von Personen mit Beeinträchtigung auch die regelmäßige Erhebung einer Sozialanamnese. Dies ermöglicht es, die betreuenden Personen von Menschen mit Beeinträchtigung gezielt in Bezug auf die aktive oder beobachtende Unterstützung bei der Mundpflege zu schulen.

Unsere Erfahrung zeigt, dass es bei der Mehrzahl der Erwachsenen mit FRX sinnvoll ist, 2- bis 4-mal pro Jahr eine präventive Recall-Sitzung durchzuführen. Bestandteil dieser Sitzungen muss immer die professionelle Zahnreinigung sein, deren Hauptzweck es ist, die reife und somit pathogene Plaque aus den Zahnbereichen zu entfernen, die bei der häuslichen Mundpflege nicht gut gereinigt werden. Es muss immer damit gerechnet werden, dass sich eine lange Zeit bestehende gute häusliche Mundpflege plötzlich verschlechtert, weil z.B. die betreuenden Personen in der Wohngruppe wechseln oder verschiedene Erkrankungen der Person mit FRX dazu führen, dass die Mundpflege nicht mehr so gut durchgeführt bzw. die Unterstützung bei der Mundpflege abgelehnt wird.

Die regelmäßige Teilnahme am präventiven Recall hat auch den Vorteil, dass Patienten mit geistiger Beeinträchtigung daran gewöhnt sind, eine Zahnarztpraxis oder eine Zahnklinik aufzusuchen und deshalb mit dem Umfeld im Wartebereich und im Behandlungszimmer vertraut sind. Dies gilt für Erwachsene mit FRX in noch höherem Maße, weil es für sie wegen der mit dem FRX häufig einhergehenden autistischen Züge viel wichtiger ist, vertrauten Abläufen und Personen, die man schon lange kennt, zu begegnen. Dies ermöglicht es nach unseren eigenen Beobachtungen bei vielen Personen mit FRX, gegebenenfalls notwendige Restaurationen im Wachzustand durchzuführen.

Dies gilt sogar für prothetische Maßnahmen wie der Anfertigung von Brücken. Dabei muss immer berücksichtigt werden, dass die Aufmerksamkeits- und Konzentrationsspanne von Personen mit FRX relativ kurz ist. Deshalb müssen Behandlungsschritte, die bei Personen ohne Beeinträchtigung in der Regel in einer Behandlungssitzung erledigt werden können, häufig auf 2 oder mehrere Behandlungssitzungen verteilt werden.

Zahnmedizinische Versorgung von Personen mit Fragilem-X-Syndrom in Allgemeinanästhesie In der bereits mehrfach erwähnten eigenen FRX-Studie wurde auch gefragt, ob die Familienangehörigen mit FRX schon einmal in Allgemeinanästhesie zahnmedizinisch therapiert werden mussten. Dies traf für ca. 30% der Kinder im Alter von 1 bis 12 Jahren und für ca. 65% der Jugendlichen und Erwachsenen zu.

Der Grund hierfür war einerseits die Notwendigkeit, direkte Restaurationen durchführen zu müssen, andererseits aber auch die Entfernung von Weisheitszähnen oder die Extraktion von Zähnen. Im Vergleich zu Personen mit Down-Syndrom [17] besteht damit bei Personen mit FRX eine deutlich höhere Notwendigkeit, mindestens 1-mal im Leben eine zahnmedizinische Therapie in Allgemeinanästhesie durchführen zu müssen.

Bei der Planung der letztgenannten Maßnahme muss berücksichtigt werden, dass etwa 25% der Eltern in der eigenen FRXStudie angaben, dass ihr Familienangehöriger mit FRX paradox auf die präoperativ verabreichten Sedierungsmittel reagierte. In unserer Klinik berichteten Eltern von Familienangehörigen mit FRX mehrfach, dass viele Fachärzte für Anästhesiologie dieses nicht wissen und auch nicht viel Erfahrung mit den Besonderheiten von Personen mit FRX haben. Deshalb sind die gerade genannten Informationen für Zahnärzte, die bei Patienten mit FRX eine Therapie in Allgemeinanästhesie veranlassen, hilfreich und sollten von vornherein mit den Anästhesisten besprochen werden.

Besonderheiten bei der Anfertigung von Röntgenbildern und der restaurativen Therapie 

Die nachfolgend gegebenen Hinweise beruhen auf der klinischen Erfahrung mit den Patienten mit FRX, die in der Abteilung für Behindertenorientierte Zahnmedizin zahnmedizinisch betreut werden:

  • Die Anfertigung von Röntgenbildern kann erschwert sein. Röntgenzahnfilme können häufig nicht angefertigt werden, weil ein starker Würgereiz besteht.
  • Bei Panorama-Röntgenaufnahmen ist damit zu rechnen, dass die Patienten mit FRX nicht während der gesamten Belichtungszeit stillhalten, sodass es teilweise zu Unschärfen auf dem Röntgenbild kommen kann. Dennoch sollte die Anfertigung von Panorama-Röntgenaufnahmen bei vorhandener Indikation für ein Röntgenbild versucht werden.
  • Es ist ratsam, dass die Person, die die Röntgenaufnahme macht, Erfahrung im Umgang mit unruhigen Personen bzw. mit Personen mit geistiger Beeinträchtigung hat.
  • Bei konsequenter Anwendung der Tell-show-show-feel-do-Technik lassen sich die Zähne der meisten Patienten mit FRX vor der professionellen Zahnreinigung anfärben. Das Instrumentarium, das bei der professionellen Zahnreinigung verwendet wird, sollte in erster Linie aus rotierenden Bürsten und Scalern bestehen. Der Einsatz von Airscalern sollte erst erfolgen, wenn ein gutes Vertrauensverhältnis zum Patienten besteht.
  • Bei den Patienten mit FRX, die regelmäßig mehrmals pro Jahr zum präventiven Recall kommen, können direkte Restaurationen in der Regel im Wachzustand erfolgen. Wir empfehlen, die Entfernung von kariösem Gewebe primär mit scharfen Exkavatoren durchzuführen. Wenn keine gute Trockenlegung des zu restaurierenden Zahnes möglich ist, sollte anstelle von Komposit ein Glasionomer-Zement für die Restauration verwendet werden.

Bisher musste in der Abteilung für Behindertenorientierte Zahnmedizin nur bei einem ca. 50 Jahre alten Mann mit FRX eine Brücke angefertigt werden. Diese diente dem Ersatz von Zahn 36. Hierfür waren insgesamt 7 Sitzungen im Wachzustand erforderlich, weil der Patient jeweils nur für einen relativ kurzen Zeitraum ruhig sitzen bleiben konnte.

Die nachfolgend aufgeführten Maßnahmen wurden in je 1 Sitzung durchgeführt:

  • Präparation und Anfertigung eines Provisoriums bei Zahn 35
  • Präparation und Anfertigung eines Provisoriums bei Zahn 37
  • Abformung des Oberkiefers und Abformung des 3. Quadranten mit einem Teillöffel, weil die Abformung des Unterkiefers wegen Würgereiz nicht möglich war
  • Gerüstanprobe der Brücke mit Einschleifen und Bissnahme
  • Anprobe der verblendeten Brücke im Rohbrand und Einschleifen
  • Zementieren der fertiggestellten Brücke 35–37
  • Nachkontrolle nach dem Einsetzen der Brücke

Schlussfolgerungen

Zahnärzte sollten beachten, dass bei Personen mit Fragilem-XSyndrom eine Intelligenzminderung sowie häufig auftretende Besonderheiten wie Angstempfinden, gesteigerte Unruhe sowie geringe Aufmerksamkeitspanne und ggf. autistische Wesenszüge vorliegen. Dennoch können sehr viele dieser Patienten im Wachzustand zahnmedizinisch betreut werden.

Voraussetzung hierfür ist, mit Geduld und Empathie ein gutes Vertrauensverhältnis zwischen dem Patienten und Zahnarzt herzustellen. Die o.a. Besonderheiten können auch dazu führen, dass die Mundpflege der Personen mit Fragilem-X-Syndrom nicht in dem für die Mundgesundheit erforderlichen Maß erfolgt. Deshalb muss diese Personengruppe von früher Kindheit an bis in das hohe Erwachsenenalter konsequent präventivzahnmedizinisch betreut werden.

Bei der Diagnostik und Behandlungsplanung sollte beachtet werden, dass bei Menschen mit Fragilem-X-Syndrom potenziell überzählige Zähne (z.B. Mesiodentes, Neuner) angelegt sein können (Abb. 1 und 2). Wenn dennoch eine zahnmedizinische Therapie in Allgemeinanästhesie durchgeführt werden muss, sollte berücksichtigt werden, dass ggf. paradoxe Reaktionen bei der Prämedikation auftreten können.


Weitere Informationen

Autoren: Andreas G. Schulte, Christopher Stobias, Peter Schmidt

Weitere Artikel der Wittener Autorengruppe:

Teil 1: Dentale und orofaziale Besonderheiten bei Menschen mit Down-Syndrom, www.pnc-aktuell.de/downsyndrom

Teil 2: Zahnärztliche Versorgung von Patienten mit Autismus-Spektrum-Störung, www.zmk-aktuell.de/autismus

Interessenkonflikt

Die Autoren C. Stobias und P. Schmidt erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der ICMJE vorliegt. Autor A. G. Schulte gibt an, dass er ehrenamtliches Mitglied des wissenschaftlichen Beirates der Interessenvertretung „IG FraX e.V.“ ist.

Näheres zum Autor des Fachbeitrages: Univ.-Prof. Dr. Andreas Schulte


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